Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Бюргера — хроническое заболевание сосудов верхних и нижних конечностей. Скорее всего, это вызвано курением, поэтому, если вы испытываете боль в конечностях, снижение толерантности к холоду и чрезмерное потоотделение рук и ног, немедленно бросьте курить и обратитесь к врачу.

Болезнь Бюргера — хроническое заболевание мелких сосудов верхних и нижних конечностей . Для него характерно наличие воспаления в стенках мелких и средних артерий и вен, которое сохраняется в течение многих лет и приводит к постепенному сокращению просвета кровеносных сосудов, что приводит к ишемии конечностей, изъязвлениям и некротическим изменениям. Воспаление часто распространяется и на соседние нервы, вызывая сильную боль. Заболевание хроническое и прогрессирующее , с периодами обострения и ремиссии.

Болезнь Бюргера — что это такое?

Патологические изменения при болезни Бюргера затрагивают конечности , особенно их периферические части, и обычно не влияют на функции других систем или органов. Исключение составляют случаи инфицирования некротических поражений, которые могут вызвать системную воспалительную реакцию.

Суть нарушений ТАО заключается в длительном сохранении воспаления в стенке кровеносного сосуда . Клетки иммунной системы, поступая в увеличенном количестве к пораженным артериям и венам, повреждают их стенки, что способствует свертыванию крови и образованию стенных сгустков . Эти сгустки со временем становятся фиброзными, сужая просвет сосуда и нарушая кровоснабжение. Меньше всего крови поступает в самые периферические части конечностей, поэтому поражения появляются первыми. Воспалительный процесс может распространиться на соседние нервы, поражение которых вызывает боль.

Воспаление чаще всего возникает в лучевых артериях верхних конечностей и большеберцовых артериях нижних конечностей, хотя может проявляться и в сосудах меньшего диаметра. Патологические изменения не сплошные, а сегментарные; нарушение функции сосудов проявляется на разрезах. Бывает, что патология возникает в сосудах брюшной полости, тогда боль связана с ишемией, иногда очень крупных отделов кишечника.

Подавленное настроение и депрессивные состояния являются следствием прогрессирующего течения заболевания, связанного со значительной болью, а часто также с необратимым нарушением функции конечностей.

Болезнь Бюргера — возникновение

Болезнь Бюргера чаще всего развивается у молодых мужчин ; женщины составляют менее 8% пациентов. Первые симптомы обычно появляются в возрасте 20-25 лет, после 40 лет. новых случаев практически нет. Заболевание тесно связано с курением . Таким образом, отказ от курения является важным терапевтическим фактором, без которого невозможно остановить прогрессирование заболевания.

Около 3% населения России страдает ТАО. Несколько более высокая заболеваемость наблюдается на Балканах и в Восточной Европе, при этом больше всего страдают жители Индии (до 66% населения).

Болезнь Бюргера — причины

Хотя болезнь Бюргера известна уже более ста лет, причина заболевания до сих пор не установлена . Предполагается, что генетические расстройства играют роль . У генетически предрасположенных людей курение запускает воспалительные и тромботические механизмы в стенках кровеносных сосудов. Вероятно, это аутоиммунный ответ . Это означает, что иммунная система пациента неправильно распознает собственные ткани организма и реагирует на их присутствие, как если бы это была инородная ткань. Это приводит к развитию воспаления., состояние, призванное помочь клеткам иммунной системы удалять инородные ткани из организма. Этот механизм лежит в основе многих аутоиммунных заболеваний, возможно, также болезни Бюргера. Однако это требует дальнейших исследований.

Факторы риска включают:

• возраст — заболевание чаще всего развивается в возрасте 20-25 лет, после 40 лет новые болезни редки;
• пол — в популяции ТАО преобладает мужской пол, женщины составляют менее 8% пациентов;
• географическая изменчивость — болезнь чаще встречается в Индии и Восточной Европе, чем в Северной Америке или Западной Европе;
• Курение — важнейший поддающийся изменению фактор риска, люди с болезнью Бюргера почти всегда курят.

Болезнь Бюргера — симптомы

Симптомы болезни включают:

• Боль в конечности — сначала может восприниматься как неправильное восприятие сенсорных раздражителей, затем постепенно усиливается. На поздних стадиях заболевания он может затруднять сон. Характерна приступообразная боль, вызванная ишемией нерва.
• Пониженная толерантность к холоду — ощущение холода, онемения конечностей, особенно в периферических частях (пальцы рук и ног). Изменение цвета кожи сначала бледнеет, а затем становится синим. Синевато-красный цвет кистей и стоп может быть постоянным.
• Чрезмерное потоотделение кистей и стоп.
• Прерывистая хромота — боль при ходьбе, заставляющая остановиться и немного отдохнуть. По мере прогрессирования заболевания расстояние до хромоты становится все короче и короче, а на поздних стадиях появляется боль в покое. Чаще всего возникает болезненность стопы, в отличие от перемежающейся атеросклеротической хромоты, при которой преобладает боль в икрах.
• Феномен Рейно — боль и изменение цвета кожи на руках и ногах, которая сначала бледнеет, затем становится синей, а затем красной; Наиболее частым фактором, вызывающим этот симптом, является изменение температуры окружающей среды.
• Язвы и некротические изменения на руках и ногах — обычно появляются через несколько лет после появления первых симптомов; часто асимметричны и могут поражать только одну конечность. Чаще всего они возникают в самых периферических частях конечностей (последних двух фалангах). Выраженные некротические изменения с гангреной — показание к ампутации пораженного фрагмента конечности.
• Боль в животе и жалобы со стороны ЖКТ — очень редко, когда болезнь протекает в сосудах брюшной полости.
• Подавленное настроение и депрессия.

Болезнь Бюргера хроническая и прогрессирующая. Первыми симптомами являются легкие сенсорные нарушения, переносимость холода или боль , возникающая при физических нагрузках. Однако игнорирование этих ранних симптомов и продолжение курения способствует прогрессированию заболевания и более серьезным поражениям, некоторые из которых необратимы (некроз). Это означает, что молодые курильщики должны обратиться к врачу, заметив первые симптомы, чтобы избежать необратимого нарушения функции конечностей.

Около 40% пациентов, страдающих ТАО, имеют (или имели до начала) симптомы поверхностного флебита, такие как:

• наличие красного,
• болезненные уплотнения на коже предплечий, голеней и стоп.

Поверхностный флебит , особенно рецидивирующий и возникающий в разных местах (так называемое мигрирующее воспаление), считается индикаторным заболеванием, предвещающим появление ТАО в будущем.

Болезнь Бюргера — консультация врача

Пациент, страдающий тромбообструктивным васкулитом, должен находиться под наблюдением сосудистого хирурга. Пациенту, у которого диагностирована болезнь Бюргера, важно ознакомиться с характером заболевания, его возможным течением и методами лечения. Благодаря такому первоначальному ознакомлению с общей проблемой болезни, пациент может подумать о вопросах, которые особенно важны или непонятны для него перед следующим визитом, и поднять их во время разговора с врачом. Такая подготовка к консультациям позволяет лучше сотрудничать между пациентом и врачом.

Вот некоторые вещи, которые могут быть важны для понимания вашего конкретного случая:

• Могут ли полностью исчезнуть симптомы болезни?
• Могу ли я замедлить прогрессирование болезни?
• Когда необходима ампутация?
• Возможна ли реабилитация конечностей?
• Есть ли профессии, которые противопоказаны пациентам с ТАО?
• Могу ли я предотвратить начало болезни или ее обострения домашними средствами?
• Следует ли медикаментозное лечение принимать постоянно или периодически?
• Каковы побочные эффекты лечения?
• Есть ли в семье риск заболеть болезнью Бюргера?
• Какая форма заместительной никотиновой терапии лучше всего?

Болезнь Бюргера — исследования

Основанием для диагностики болезни Бюргера является собеседование и медицинский осмотр . Данные, собранные во время интервью, предполагающие болезнь Бюргера, включают:

• появление симптомов до 40 лет,
• курить табак,
• в анамнезе воспаление поверхностных вен.

При медицинском осмотре человека с ТАО врач может обнаружить следующие изменения :

• нет пульса на конечностях,
• периферические патологические изменения (ниже локтей и ниже колен),
• нарушения с вовлечением нижних и верхних конечностей.

В сомнительных случаях могут быть выполнены дополнительные тесты, такие как биохимические, визуализирующие и гистологические тесты .

Биохимические исследования обычно показывают ускоренное истощение эритроцитов (повышение СОЭ), что является признаком воспаления. Другой индекс воспаления, CRP, также может быть повышен.

Среди визуализирующих исследований наибольшее значение для диагностики ТАО имеет артериография . Это метод введения контрастного вещества в артерию, ход которого необходимо визуализировать, а затем визуализацию сосудов с помощью рентгеновских лучей. Пациенту следует находиться натощак (не есть и не пить как минимум за 8 часов до исследования).

Около 10% пациентов, которым поставлен диагноз этого метода, имеют легкие побочные эффекты после введения контрастного вещества (тошнота, рвота, лихорадка, крапивница). Тяжелые и опасные для жизни симптомы (ларингоспазм, отек легких, аритмии) возникают редко. Если в прошлом у пациента наблюдались побочные эффекты после введения контрастного вещества, за 12 и 2 часа до артериографии следует принять внутривенные стероиды, которые снижают вероятность аллергической реакции. Если пациент постоянно принимает антикоагулянты (гепарин, пероральные антикоагулянты), их прием следует прекратить до обследования.

Артериографию проводить нельзя :

• у беременных,
• пациенты с почечной недостаточностью
• нарушения коагуляции,

если нет особых показаний к обследованию. Артериография не является необходимым тестом для диагностики болезни Бюргера и должна выполняться только в сомнительных ситуациях.

Гистологическое исследование — это тоже вспомогательное исследование, которое проводится только при отсутствии определенного диагноза после предыдущих обследований. Он заключается в взятии фрагмента пораженной поверхностной вены и исследовании ткани патологом под микроскопом. Микроскопическое изображение позволяет определить стадии заболевания:

• на I стадии преобладает инфильтрация воспалительных клеток и образование тромбов,
• на стадии II начинается фиброз сгустка и закупоривается сосуд,
• III стадия характеризуется фиброзом и распространением патологических изменений с артерии на соседние вены и нерв.

У одного пациента все стадии могут происходить одновременно на разных участках сосуда.

Диагноз болезни Бюргера может быть поставлен с учетом как анамнеза, так и физического обследования , а также ангиографических симптомов и гистопатологической картины с использованием так называемого балльная система (оценка TAO). За каждое изменение в вышеупомянутых исследованиях присваивается определенное количество баллов. Сумма 10 или более баллов по шкале TAO дает надежный диагноз болезни Бюргера. Однако следует еще раз подчеркнуть, что в большинстве случаев для постановки диагноза достаточно собеседования и медицинского осмотра.

Болезнь Бюргера — лечение

Основным методом лечения болезни Бюргера является отказ от курения. У некоторых пациентов это может остановить прогрессирование болезни. Однако в большинстве случаев просто бросить курить, хотя это абсолютно необходимо, недостаточно. В связи с тем, что причина заболевания и его механизм до конца не выяснены, лечение заключается в основном в снятии болевых симптомов и локальной санации участков некроза и язв.

Обезболивающее

При умеренных болевых симптомах может быть достаточно приема парацетамола . Если боль более сильная, рекомендуются опиоиды (например, трамадол). В качестве альтернативы может быть проведена эпидуральная анестезия , которая представляет собой инъекцию анестетика в позвоночный канал выше твердой мозговой оболочки, окружающей спинной мозг. Это позволяет снять боль на срок до нескольких дней.

Местное лечение

Цель — лечить некрозы и язвы . Если некроз инфицирован (так называемый влажный некроз), следует использовать антисептические (антибактериальные) повязки, чтобы превратить его в сухой некроз, который затем само отделяется от здоровых тканей (иногда требуется хирургическое иссечение). Может помочь очистка некрозов 7-10% -ным раствором поливинилпирролидона. Местное лечение язв также включает использование антисептических, гидрогелевых повязок или простейших повязок из стерильной марли, пропитанной физиологическим раствором.

Если некротическая ткань инфицирована анаэробными бактериями и развивается гангрена с обширным воспалением окружающих тканей, требуется внутривенное введение антибиотиков . Однако не следует использовать антибиотики или любые другие мази для местного лечения.

Процедура, направленная на улучшение кровоснабжения периферических отделов конечностей, заключается в применении препаратов из группы простаноидов (алпростадил), которые расширяют больные сосуды. Однако до сих пор неизвестно, насколько эффективны эти препараты при болезни Бюргера. Также можно попытаться улучшить кровообращение, ограничив образование тромбов в стенке, введя ацетилсалициловую кислоту (аспирин), а при обострении заболевания — гепарин .

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение заключается, в основном, в рассечении некротизированных тканей и , при необходимости, ампутации периферических частей конечностей . В связи с тем, что воспалительные и тромботические изменения обычно развиваются в мелких периферических сосудах, операция по трансплантации сосудов обычно невозможна.

Болезнь Бюргера — как справиться?

Во многих случаях болезнь проходит спонтанно примерно к 45 годам. Однако до тех пор это может вызвать такие серьезные изменения, что шансы на восстановление конечности до полного физического состояния будут незначительны.

Длительное течение болезни Бюргера требует от пациента адаптации к новой ситуации и внесения некоторых изменений в свой образ жизни. Некоторые из них являются результатом предположений терапии ТАО, другие — вызваны нарушением функций конечностей в результате болезненного процесса.

Основа терапии — отказ от курения. Это может быть чрезвычайно сложно для заядлого курильщика , особенно когда болезнь еще не запущена и ее симптомы не оказывают серьезного влияния на функционирование пациента. Следовательно, важно обучить пациента , который должен получать от лечащего врача достоверную информацию о течении заболевания и негативном влиянии курения на результаты лечения.

Ближайшее окружение пациента может сыграть большую роль в избавлении от зависимости, что должно предоставить ему / ей психологическую и эмоциональную поддержку и гарантировать, что пациент не подвергнется постоянному соблазну вернуться к зависимости (например, курение коллег, членов семьи и т. Д.). Если окончательный и полный отказ от зависимости оказывается невозможным, вы можете рассмотреть возможность введения никотиновой заместительной терапии (пластыри, никотиновые жевательные резинки), которая помогает избавиться от зависимости.

Пациенту следует знать, что течение болезни Бюргера характеризуется периодами обострения с последующим уменьшением симптомов, то есть периодом ремиссии . Однако частичное облегчение симптомов не означает излечение — поэтому пациент не может вернуться к курению в этот период.

Пациент с болезнью Бюргера может до некоторой степени влиять на течение болезни посредством соответствующего лечения:

• отказ от курения — основной лечебный фактор; может остановить прогрессирование заболевания или замедлить прогрессирование нарушений;
• профилактика инфекций больных конечностей — способствует заживлению ишемических поражений; В случае поражения нижних конечностей пациенту следует уделять особое внимание ношению удобной обуви, избегать ходьбы босиком, аккуратно стричь ногти и соблюдать надлежащую гигиену.

Ограничение функциональности конечности, вызванное изъязвлениями, некрозом или окончательно проведенной ампутацией, часто является серьезной психической проблемой для пациента . Частые депрессивные состояния у пациентов с ТАО требуют психологической поддержки , а иногда и приема антидепрессантов.

Ботев Алексей Александрович

Врач высшей квалификационной категории «Невролог», врач функциональной диагностики

Принимает ежегодное участие в Российских и международных конгрессах, симпозиумах, форумах, конференциях по неврологии и смежным медицинским дисциплинам.
В 2017 г. принял участие в Международном конгрессе эпилептологов Юга России, г. Ростов-на-Дону.

С 2020 года ведет прием в «СМ-Клиника».

Сертификат по неврологии: срок действия до 11.11.2024.

Опыт работы — 20 лет

https://ml-clinic.ru/botev-aleksej-aleksandrovich-nevrolog/

Похожие записи:

Болезнь Гоше Боль справа под ребрами Биохимия крови (биохимический тест) Бартолиновая железа