Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета — причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Бехчета — это состояние, которое вызывает болезненные изъязвления кожи и слизистых оболочек, вызванные воспалением кровеносных сосудов. Чаще всего они появляются во рту и очень надоедливы. Если они возникнут, обратитесь к врачу, который назначит соответствующее лечение.

Болезнь Бехчета относится к широкой группе васкулитов. Васкулит — это состояние, при котором белые кровяные тельца (лейкоциты) атакуют и повреждают стенки кровеносных сосудов, что в конечном итоге может привести к кровотечению и / или ишемии тканей. При болезни Бехчета воспаляются кровеносные сосуды любого размера и вовлекаются многие внутренние органы (например, суставы, глаза, нервная система, пищеварительная система и другие). Заболевание в первую очередь характеризуется болезненными изъязвлениями кожи и слизистых оболочек (преимущественно рта и половых органов).

Заболевание возникает преимущественно:

• в Турции (заболеваемость ~ 380/100 тыс.),
• в Японии,
• на среднем Западе
• в странах Средиземноморья.
• Это относительно редкое заболевание в Европе. Заболеваемость в этом регионе 0,1-7,5 / 100 тыс. Обычно болеют люди 2-й и 3-й декады жизни, мужчины — вдвое чаще.

Болезнь Бехчета — симптомы

Язвы

Флагманский и обычно самый ранний симптом болезни Бехчета — язвы (афты) во рту (они встречаются у 100% пациентов). Они бывают болезненными, мелкими или глубокими, овальной формы, разного размера. Чаще всего они располагаются на слизистой оболочке щек, языка, губ, десен, миндалин и язычка. Язвы при язве заживают за 10-20 дней, не оставляя шрамов. Они часто рецидивируют.

Язвы на половых органах встречаются несколько реже (у 75% пациентов). Они тоже болезненны, но крупнее и глубже, чем во рту. По мере заживления они могут оставлять шрамы. Они могут повторяться, как язвы во рту.

Поражения кожи возникают у 60-90% пациентов. Они могут принимать форму узловатой эритемы (чаще встречается у женщин), которая может изъязвляться и заживать, оставляя рубцы. У мужчин на коже лица и шеи могут появляться прыщи или крошечные волдыри. Также могут быть так называемые патергия, т.е. гиперчувствительность кожи, заключающаяся в появлении воспалительных изменений даже после незначительных травм.

Проблемы со зрением

Изменения в органе зрения появляются относительно рано в ходе болезни. У пациента могут быть очень красные глаза и он страдает светобоязнью и / или нарушениями зрения (например, нечеткостью зрения).

Другие симптомы болезни включают:

• воспаление одного или нескольких суставов (в основном ног), проявляющееся болью, покраснением, припухлостью, а иногда и жесткостью пораженного сустава. Также могут быть боль и скованность в поясничном отделе позвоночника и ягодицах. Изменения суставов возникают примерно у 50% пациентов. Они не приводят к постоянным искажениям;
• боль в желудке, диарея, тошнота, рвота и кровь в стуле. Эти симптомы могут появиться в любое время в течение болезни, но обычно развиваются через несколько лет после появления язв во рту. Проблемы с желудочно-кишечным трактом развиваются у 25% пациентов;
• мигрирующее воспаление поверхностных вен и тромбоз глубоких вен (20% пациентов);
• головная боль, расстройства настроения, слабоумие, нарушение слуха. Такие симптомы могут развиваться у 10-20% пациентов примерно через 3-5 лет после появления язв во рту. Это симптомы, связанные с поражением центральной нервной системы (так называемый нейро-Бехчет).

Болезнь Бехчета — причины

Точная причина заболевания неизвестна, но предполагается, что в его развитии участвуют следующие факторы:

• генетический (антиген HLA-B51),
• иммунная (болезнь Бехчета классифицируется как аутоиммунная — из-за неизвестного нам дефекта иммунная система начинает атаковать собственные клетки организма),
• экология (тяжелые металлы, пестициды),
• инфекционные (вирус HSV, золотой стафилококк).

Болезнь Бехчета — посещение врача

Первым симптомом болезни Бехчета обычно являются язвы во рту . Повторяющиеся такие изменения должны побудить пациента посетить терапевта или стоматолога.

Во время визита опишите свои симптомы и обстоятельства, при которых они появились, поскольку они являются основой диагноза болезни Бехчета. Болезнь Бехчета — редкое заболевание, и ваш врач сначала попытается исключить другие заболевания (например, системную красную волчанку, синдром Рейтера , инфекцию вируса герпеса). При подозрении на какое-либо заболевание, связанное с васкулитом (например, болезнь Бехчета), терапевт или другой лечащий врач должен направить пациента к специалисту ( ревматологу ) для дальнейшего лечения.

Пациенты также должны быть обследованы офтальмологом , чтобы исключить изменения в глазу. При появлении кожных симптомов суставного, желудочно-кишечного или неврологического пациента следует направить на консультацию соответствующего специалиста (соответственно дерматолог, ревматолог, гастроэнтеролог и невролог ).

После того, как диагноз поставлен (иногда это может быть длительный процесс, поскольку болезнь Бехчета нелегко диагностировать), для пациента наступает время узнать больше о состоянии, с которым он или она имеет дело.

На этом этапе стоит задать врачу несколько вопросов:

• Как часто я должен явиться на инспекцию?
• Как действовать при обострении болезни?
• После начала лечения — что делать при появлении побочных эффектов от лекарств?

Вероятно, будет еще много вопросов. Главное — не бояться их спрашивать. Врач всегда рядом с пациентом и в данный момент обслуживает его своими знаниями, насколько это возможно.

Болезнь Бехчета — диагностика

К сожалению , нам не известны какие — либо лабораторные тесты, специфичные для Behcet . На основании анализов крови врач может обнаружить повышенные маркеры воспаления (СОЭ и СРБ), легкую анемию и повышенное количество лейкоцитов . Это только изменения, связанные с возникновением воспаления в организме и не совсем точно определяют болезнь. Диагноз болезни Бехчета ставится по совокупности клинических симптомов.

Врач может выполнять только так называемые шаблонный тест . Он заключается в прокалывании кожи пациента иглой и оценке изменений, появившихся за это время, через 24-48 часов. Чрезмерное воспаление кожи или изъязвление в месте инъекции может указывать на диагноз болезни Бехчета.

Если у вас есть симптомы, связанные с центральной нервной системой, вас направят на компьютерную томографию или МРТ головы . Перед направлением врач тщательно проинструктирует пациента, как подготовиться к обследованию. Точные рекомендации будут зависеть от того, будет ли тест проводиться с контрастным веществом или без него.

Поскольку диагноз болезни Бехчета ставится частично за счет исключения других состояний, человек может пройти различные анализы — кровь, визуализацию и даже биопсию . Все зависит от того, какие еще заболевания хочет исключить лечащий врач.

Болезнь Бехчета — течение болезни и лечение

Течение болезни варьирует с периодами ремиссии и рецидива. Цель лечения — вывести заболевание в ремиссию и предотвратить его рецидив. Интенсивность лечения и сила применяемых лекарств будут зависеть от тяжести и локализации заболевания. Язвы во рту достаточно вылечить глюкокортикоидными мазями , в то время как воспаление слепых глаз или менингит  потребуют целой батареи иммунодепрессантов. Таким образом, лечение зависит от степени поражения органов.

1. При относительно легкой форме заболевания и поражении только слизистых оболочек и кожи используются глюкокортикоидные мази (ГКС), местные антибиотики, колхицин и дапсон и любые комбинации этих препаратов. Это необходимо для того, чтобы погасить воспаление и предотвратить или удалить любую бактериальную инфекцию.
2. Когда заболевание протекает тяжело, но поражаются только слизистая и кожа, применяют глюкокортикоиды, метотрексат, талидомид, альфа-интерферон. Цель лечения остается прежней, но применяемые в этом случае препараты намного сильнее. При приеме таких препаратов, как талидомид и метотрекс, за пациентом необходимо тщательно наблюдать, чтобы улавливать любые побочные эффекты, связанные с терапией.
3. При заболевании с поражением внутренних органов применяют глюкокортикостероиды, циклоспорин, циклофосфамид, альфа-интерферон, хлорамбуцил. Чтобы предотвратить потерю зрения, пациенту назначают комбинацию глюкокортикостероидов и азатиоприна. К лекарствам, применяемым при поражении внутренних органов, относятся так называемые иммунодепрессанты, которые «заставляют» иммунную систему «замолчать», чтобы ее клетки не наносили дополнительный вред организму. Во время приема таких препаратов, как циклоспорин, циклофосфамид, хлорамбуцил или интерферон альфа, за пациентом тщательно наблюдают, поскольку резко возрастает риск заражения и других побочных эффектов.

Правильное лечение обострений этого заболевания возможно только в условиях стационара. В случае обострения немедленно обратитесь к врачу. Лечение в домашних условиях невозможно.

К сожалению, мы не знаем, как предотвратить это заболевание. Предотвратить осложнения заболевания можно только путем ранней диагностики (раннее обращение к врачу в случае тревожных симптомов) и своевременного проведения лечения.

Прогноз при болезни Бехчета обычно благоприятный. Это правда, что она обостряет, но если не затронуты зрение, крупные кровеносные сосуды или центральная нервная система, болезнь проходит через 10-20 лет.

Болезнь Бехчета — осложнения

К сожалению, болезнь Бехчета может привести к:

• потеря зрения,
• прогрессирующая тупость,
• инсульты и другие осложнения.

Все возможные осложнения зависят от типа пораженного органа. Время жизни сокращается только в том случае, если задействована центральная нервная система.

Ботев Алексей Александрович

Врач высшей квалификационной категории «Невролог», врач функциональной диагностики

Принимает ежегодное участие в Российских и международных конгрессах, симпозиумах, форумах, конференциях по неврологии и смежным медицинским дисциплинам.
В 2017 г. принял участие в Международном конгрессе эпилептологов Юга России, г. Ростов-на-Дону.

С 2020 года ведет прием в «СМ-Клиника».

Сертификат по неврологии: срок действия до 11.11.2024.

Опыт работы — 20 лет

https://ml-clinic.ru/botev-aleksej-aleksandrovich-nevrolog/

Похожие записи:

Болезнь Бюргера Болезнь Паркинсона Брадикардия Боль в пояснице, как предотвратить и лечить?