Меню Закрыть

Апластическая анемия

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5359,840,440,1/Niedokrwisto%C5%9B%C4%87+aplastyczna.jpg

Апластическая анемия — причины, симптомы, лечение

NАпластическая анемия является результатом нарушения работы костного мозга, приводящего к снижению выработки эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Проявляется бледностью кожи, головными болями, одышкой и чувством учащенного сердцебиения. Узнайте о причинах, симптомах и методах лечения апластической анемии.

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5359,840,440,1/Niedokrwisto%C5%9B%C4%87+aplastyczna.jpg

Апластическая анемия — это заболевание, при котором происходит отказ костного мозга в результате гипоплазии или аплазии костного мозга, что приводит к снижению всех клеточных линий, продуцируемых в костном мозге (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов). Это может произойти в любом возрасте и несколько чаще поражает мужской пол.

Что такое анемия?

Анемия или анемия — это снижение гемоглобина (Hb), гематокрита (Ht) и / или эритроцитов (RBC) по сравнению с нормой для данного возраста развития.

Нормальные эритроциты у здоровых людей образуются в костном мозге, который у взрослых располагается преимущественно в ребрах, грудине, позвонках, тазовых костях и эпифизах длинных костей в процессе эритропоэза. Среди характерных для них параметров в анализе крови мы находим: MCV — определяет средний объем клеток крови, MCH — означает среднее содержание Hb в клетке крови, MCHC — определяет среднюю концентрацию Hb в клетке крови.

Гемоглобин — это белок, который является частью эритроцита, он имеет способность соединяться с кислородом, таким образом являясь переносчиком, ответственным за его транспортировку к клеткам по всему телу, что позволяет им функционировать должным образом.

В нормальных условиях его концентрация составляет:

  • у женщин 11,5-16,0 г / дл,
  • у мужчин 12,5-18,0 г / дл.

Когда количество эритроцитов или гемоглобина в организме уменьшается, нагрузка на сердце увеличивается, а сердцебиение ускоряется, чтобы обеспечить адекватную доставку кислорода к клеткам, несмотря на уменьшение количества его носителей.

Анемию можно классифицировать по степени тяжести, она связана с уровнем гемоглобина, по этому разделению мы выделяем:

  • легкая анемия,
  • умеренный,
  • тяжелый,
  • опасно для жизни.

Анемию также можно классифицировать по размеру клеток крови на:

  • микроцитарный, когда средний объем красных кровяных телец уменьшен,
  • макроцитарная, аналогично — увеличивается объем клетки крови,
  • нормоцитарный, когда его объем не изменяется.

Апластическая анемия — формы заболевания

Апластическая анемия — это заболевание, при котором происходит отказ костного мозга в результате гипоплазии или аплазии костного мозга, что приводит к снижению всех клеточных линий, продуцируемых в костном мозге (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов). Это может произойти в любом возрасте и несколько чаще поражает мужской пол. Мы выделяем здесь;

  • первичная форма, при которой преобладает анемия Фанкони
  • приобретенные, которые чаще всего появляются в возрасте от 15 до 25 лет и у людей старше 60 лет.

Заболевание может развиваться очень быстро в течение нескольких дней, но симптомы также могут медленно развиваться в течение недель или даже месяцев.

Читайте так же:  Отравление метанолом

Причины апластической анемии

Причины анемии различаются в зависимости от типа анемии. Связующим звеном является недостаток эритроцитов в результате кровотечения или гемолиза, а также снижение или нарушение эритропоэза костного мозга. При этом типе анемии из-за дисфункции стволовых клеток количество этих клеток уменьшается и их деление прекращается, а также в результате образования специфических клеток крови.

Характерным для этого заболевания является нарушение всех линий, продуцируемых в костном мозге . В случае врожденной формы мы имеем аутосомно-рецессивный тип наследования, поэтому мы также наблюдаем повышенную предрасположенность к развитию миелодиспластических синдромов и лейкозов в самые молодые годы жизни. С другой стороны, когда мы имеем дело с вторичной формой, основной причиной является аутоиммунная реакция против гемопоэтических стволовых клеток и активация усиленного процесса апоптоза в них.

В случае первичных форм к факторам риска относятся: возможный семейный анамнез в ходе других врожденных дефектов.

В случае приобретенных персонажей:

  • воздействие ионизирующего излучения и таких веществ, как бензол и другие органические растворители, инсектициды и гербициды;
  • лекарственные препараты: антибиотики, противоэпилептические, иммунодепрессивные и противоопухолевые препараты;
  • аутоиммунные заболевания;
  • беременность;
  • вирусные инфекции:  вирусы гепатита ,  ВИЧ , вирусы герпеса.

К сожалению, это болезнь, которую нельзя предотвратить. Однако при появлении симптомов обратитесь к врачу, чтобы ввести эффективную диагностику для их выявления, а затем провести постоянное наблюдение и необходимое соответствующее лечение.

Симптомы апластической анемии

В клинической картине мы находим общие симптомы анемии, такие как:

  • бледность,
  • головные боли,
  • ощущение учащенного сердцебиения ,
  • одышка,
  • усталость.

Уменьшение количества тромбоцитов проявляется кровотечением из слизистых оболочек и десен, а также экхимозами на коже. Уменьшение количества лейкоцитов проявляется повышением температуры тела , значительной склонностью к инфекциям.

Апластическая анемия — обратитесь к врачу

В случае серьезных общих симптомов пациенту следует сначала обратиться к терапевту . Во время визита опишите свои симптомы и обстоятельства, при которых они возникли, а также укажите, есть ли факторы, которые их усугубляют. Также важно перечислить любые сопутствующие заболевания, которые лечат. Врач общей практики должен в соответствии со своими навыками тщательно обследовать физически больных . После обследования у него должны быть какие-то предположения, следующим шагом будет заказ лабораторного исследования — общий анализ крови с мазком.

Также зададим врачу правильные вопросы:

  • Стоит ли проводить какие-либо другие тесты, кроме морфологии?
  • Как долго длится лечение, насколько оно эффективно и приводит ли к полному выздоровлению?
  • Какие есть варианты лечения?
  • Как часто нужно проходить обследование?
  • Нужно ли мне ограничивать или полностью исключать какие-либо действия / факторы?
  • Какие типы лекарств сейчас доступны на рынке для наиболее эффективного лечения?
  • Как ежедневно функционирует больной человек?
  • Сильно ли изменится моя жизнь, когда у меня подтвердится болезнь?
  • Где получить помощь и помощь психолога, группы поддержки?
Читайте так же:  Ботулизм

В связи с тяжелыми симптомами и полным набором анализов семейный врач направит нас к гематологу , так как обычно он является основным лечащим врачом. Во время этого визита давайте также подробно опишем ваши симптомы, чтобы ему было как можно проще поставить диагноз. Также следует подчеркнуть, что очень часто необходимо проведение дополнительных анализов, в том числе биопсии костного мозга или трепанобиопсии. В любом случае, если у нас есть какие-либо сомнения, вопросы или предложения, давайте не будем бояться их задавать, потому что правильное понимание болезни, которая затронула нас, позволит нам лучше с ней справиться, а хорошее сотрудничество с врачом-специалистом и взаимное доверие являются основой успешного лечения.

Апластическая анемия — исследования

Для диагностики анемии выполняются следующие тесты:

  • анализ периферической крови — позволяет оценить работу кроветворной системы: определение количества всех клеток крови, разделенных на эритроциты, тромбоциты, лейкоциты; при апластической анемии характерно уменьшение количества клеток всех кроветворных линий: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
  • аспирационная биопсия или биопсия костного мозга — в обоих случаях берется с подвздошной пластинки. Вся процедура проводится под местной анестезией. После прокола кости берется специальная игла: в случае аспирационной биопсии — только образец костного мозга, т.е. клетки, а в случае трепанобиопсии — образец костного мозга вместе с фрагментом кости. Собранный образец отправляется в диагностическую лабораторию, где присутствующие в нем клетки должным образом окрашиваются и затем оцениваются под микроскопом. Во время микроскопического наблюдения проверяется количество клеток и их тип.
    В случае апластической анемии в костном мозге мы обнаруживаем повышенное количество желтой жировой ткани и значительно уменьшенное количество гемопоэтических клеток.
  • цитогенетические и молекулярные тесты — материалом для данного вида исследований является образец костного мозга, взятый при биопсии. Они направлены на выявление нарушения кариотипа в виде изменения количества хромосом и их структурных изменений (мутаций).

Лечение апластической анемии

Лечение можно разделить на 2 категории:

  1. Причинная:
  2. Аллогенный трансплантат костного мозга, в котором источник клеток (донор) связан или не связан с пациентом. Вместо этого человек должен быть совместимым с HLA-антигеном. В первую очередь ищут совместимых доноров среди братьев и сестер, так как такие трансплантаты наиболее эффективны. HLA очень важен при поиске, поскольку полное соответствие в нем значительно снижает риск осложнений, которая представляет собой болезнь «трансплантат против хозяина» (РТПХ), поэтому после трансплантации проводят интенсивное иммуносупрессивное лечение. Также необходимо упомянуть феномен, в котором участвуют донорские Т-клетки — они обладают способностью находить и устранять раковые клетки, находящиеся в организме реципиента, это называется трансплантатом против лейкемии (GvL). К сожалению, шанс найти донора среди братьев и сестер составляет всего 1: 4. В случае низкой доступности родственных доноров или их полного отсутствия запускается процедура поиска неродственного донора. Российские центры поиска доноров имеют доступ ко всем мировым регистрам. Это лечение выбора у молодых пациентов с тяжелыми формами заболевания. Он дает очень хорошие результаты, так как дает 60-90% общего исцеления.
  3. Иммуносупрессия используется у пациентов, не подходящих для трансплантации, или у пациентов с нетяжелой формой. Используемые лекарства — это антилимфоцитарный или антитимоцитарный глобулин вместе с циклоспорином.
  4. андрогены
  5. Поддерживающая:
  6. переливание концентрата эритроцитов и концентрата тромбоцитов,
  7. предотвращение возникновения бактериальных и вирусных инфекций,
  8. введение факторов роста — Г-КСФ.
Читайте так же:  Острый панкреатит

Заболевание может развиваться очень быстро, но у значительной части пациентов оно может оставаться стабильным в течение длительного времени, а иногда даже может улучшаться спонтанно. Пациенты, у которых диагностирована нетяжелая форма заболевания, обычно не нуждаются в лечении, поскольку его течение не опасно для жизни. Однако в тяжелой форме лучшее решение — как можно скорее найти донора костного мозга, потому что этот вид терапии по-прежнему дает лучший прогноз. Кроме того, важно правильно предотвращать инфекции и тщательно заботиться о своем теле.

Апластическая анемия — жизнь с болезнью

К сожалению, домашних средств для самолечения апластической анемии не существует. Все, что мы можем сделать, — это уменьшить побочные эффекты ее терапии. В случае химиотерапии они, несомненно, включают тошноту и рвоту, но прописанные врачом лекарства наверняка эффективно их устранят. Когда нам нужно принимать обезболивающие, не принимайте их самостоятельно, спросите у врача, что мы можем использовать, потому что некоторые из них могут дополнительно ухудшить функцию костного мозга.

Также важно выпивать около 3 литров жидкости в день, чтобы избежать обезвоживания . Также важно контролировать потребляемую пищу, чтобы предотвратить частые поносы и запоры, потому что борьба с ними будет дополнительным энергетическим усилием для и без того сильно ослабленного организма. Давайте также примем во внимание приоритет достаточного количества сна, чтобы мы могли отдохнуть и восстановить силы для дальнейшей борьбы.

Пациент должен принимать активное участие в терапевтическом процессе , начиная с принятия решения, какой метод лечения выбрать. Его выбор — довольно сложное решение, так как на сегодняшний день есть разные варианты выбора, а само течение болезни у разных пациентов разное. Важно вовлечь пациента в сам процесс принятия решения о лечении. Давайте постараемся найти как можно больше информации о болезни в доступных источниках, но помните, что лучше всего спросить лечащего врача или других людей из медицинского персонала, потому что они обладают наиболее надежными знаниями по этому вопросу и также помогут нам развеять сомнения.

 

Похожие записи