Меню Закрыть

Антифосфолипидный синдром

https://cdn.medme.pl/zdjecie/5658,840,440,1/Zesp%C3%B3%C5%82+antyfosfolipidowy.jpg

Антифосфолипидный синдром — симптомы, тесты, лечение

Антифосфолипидный синдром — это аутоиммунное заболевание, в котором антитела играют основную роль. Проявляется, среди прочего, кожные и сердечно-легочные изменения. Какие анализы проведет врач и как лечится антифосфолипидный синдром?

https://ml-clinic.ru/zdjecie/5658,840,440,1/Zesp%C3%B3%C5%82+antyfosfolipidowy.jpg

Антифосфолипидный синдром , или Хьюз синдром (APS) , представляет собой аутоиммунное заболевание , вызванное действием антител наступающих белок-фосфолипид комплексы в организме — хозяине. Проявляется венозным тромбозом или, реже, артериальным тромбозом, а у женщин — акушерскими неудачами.

Антифосфолипидный синдром — виды

Мы выделяем следующие типы антифосфолипидного синдрома:

  • Первичный — не связанный ни с какими другими заболеваниями.
  • Вторичный — возникает при других заболеваниях, обычно аутоиммунных, чаще всего при висцеральной красной волчанке (30-50% случаев).
  • Катастрофический — встречается редко. Это приводит к острой одновременной недостаточности трех и более органов (в основном, почек, легких, центральной нервной системы и сердца), вызванной многочисленными сгустками в мелких сосудах. Триггерами могут быть стресс, травма, инфекция. Это чаще встречается у женщин в среднем в возрасте около 38 лет. Симптомы появляются внезапно — жар, одышка, периферические отеки, нарушение сознания. Возникновение такого состояния обязательно требует вызова скорой помощи и госпитализации.

Антифосфолипидный синдром — риск тромбоза

От 5 до 10% населения в целом имеют в крови антифосфолипидные антитела. Но ежегодный риск развития тромбоза составляет всего 0-4%. Риск повышен у людей, у которых также есть другие аутоиммунные заболевания.

Антифосфолипидный синдром — причины

Антифосфолипидный синдром — заболевание, в котором антитела играют ключевую роль . Причины появления этих антител неизвестны. Предполагается, что они возникают в результате факторов окружающей среды (например, вирусной инфекции) у людей с определенной генетической предрасположенностью. Генетическая основа и вышеупомянутые факторы окружающей среды неизвестны.

Факторы, повышающие риск развития APS и / или тромбоза при APS, включают:

  • факторы окружающей среды — включая вирусные инфекции,
  • курить табак,
  • прием оральных контрацептивов,
  • прием заместительной гормональной терапии,
  • обширные хирургические процедуры,
  • хроническая иммобилизация,
  • беременность
  • сахарный диабет ,
  • гипертония,
  • гиперхолестеринемия ,
  • ожирение.

Антифосфолипидный синдром — осложнения

Образующиеся антифосфолипидные антитела, когда они появляются в крови, нарушают процессы коагуляции и фибринолиза, способствуя образованию тромбов как в венозных, так и в артериальных сосудах. Тромбоз может не только повредить внутренние органы (через их ишемию), но и привести к акушерским неудачам. Есть подозрения, что это связано с несколькими механизмами.

  1. Во-первых , антифосфолипидные антитела могут нарушать формирование сосудов, необходимых для питания развивающейся плаценты .
  2. Во-вторых , тромботические изменения сосудов плаценты могут привести к ишемии плаценты и плода и, как следствие, замедлить рост плода или привести к его гибели.

Антифосфолипиновые антитела (один из типов антифосфолипидных антител в дополнение к волчаночному антикоагулянту и антителам к бета-2-гликопротеину I) могут проходить через плаценту и попадать в пуповинную кровь и амниотическую жидкость.

Антифосфолипидные антитела могут присутствовать в крови пациента долгое время, но это не означает, что у человека разовьется тромбоз. Было высказано предположение, что антифосфолипидные антитела являются лишь одним из многих факторов, необходимых для образования тромбов.

Читайте так же:  Иммуностимулирующие препараты при простатите

Сгустки крови также могут вызывать:

  • длительная иммобилизация,
  • операции,
  • беременность
  • нарушения каскада коагуляции (мутации факторов свертывания, дефицит факторов — например, антитромбина III, дефект белков C и S),
  • гипертония,
  • курить табак,
  • атеросклероз.

Антифосфолипидный синдром — симптомы

Симптомы заболевания зависят от места, где образовались сгустки:

  • кожные поражения — ретикулярный цианоз (24%) — пурпурные сетчатые поражения кожи, очень типичный, но не очень специфический симптом APS (может возникать и при других заболеваниях), язвы кожи встречаются реже
  • симптомы нервной системы и органов зрения — ишемические инсульты, прогрессирующая деменция из-за тромбов в мелких сосудах головного мозга, внезапная преходящая слепота; взаимосвязь между APS и мигренью, эпилепсией и ухудшением памяти только предполагаемая;
  • сердечно- легочные симптомы — внезапная или усиливающаяся одышка, кровохарканье, кашель, сердечный приступ, поражение сердечных клапанов (видно на эхокардиографии);
  • акушерские неудачи — частота невынашивания беременности у женщин с нелеченным АФС составляет 80%; другие осложнения включают преждевременные роды, преэклампсию , ограниченный рост плода.
  • симптомы, возникшие в результате поражения почек — артериальная гипертензия;
  • симптомы тромбоза сосудов конечностей — затрагивают 2/3 случаев венозного русла — может возникнуть тромбоз глубоких вен (40%), который может быть отправной точкой для эмболии, вызывающей тромбоэмболию легочной артерии, воспаление поверхностных вен преимущественно нижних конечностей;
  • костно-мышечные симптомы — боль в суставах (40%), связанная с артритом, в основном при вторичном АФС — асептический некроз кости (2%) может развиться из-за сгустков в крошечных костных сосудах.

Антифосфолипидный синдром — диагностика

Часто диагноз АФС ставится только после первого проявления заболевания (например, акушерская недостаточность, проблемы, возникшие в результате закупорки кровеносного сосуда в результате эмболии — например, появление ретикулярного цианоза).

В случае возникновения каких-либо тромботических осложнений следует немедленно обратиться к терапевту для постановки правильного диагноза. При появлении симптомов катастрофического АФС следует немедленно вызвать скорую помощь. Имейте в виду, что чем раньше будет поставлен диагноз и назначено правильное лечение, тем больше шансов избежать осложнений APS.

Диагноз антифосфолипидного синдрома основывается на подтверждении наличия антифосфолипидных антител в крови и выявлении у пациента характерных симптомов, связанных с тромбозом (симптомы зависят от локализации тромбоза). Подробные критерии классификации антифосфолипидного синдрома представлены в разделе Критерии классификации антифосфолипидного синдрома.

Другие лабораторные отклонения, которые могут возникнуть у пациентов с APS, включают:

  • тромбоцитопения (в 30%),
  • гемолитическая анемия (10%),
  • протеинурия в результате поражения почек,
  • антинуклеарные антитела в крови (45%).

Магнитно-резонансная томография может выявить небольшие тромбы в сосудах, а эхокардиография может выявить тромботические изменения в сердечных клапанах.

Критерии классификации антифосфолипидного синдрома

1. Клинические критерии:

  • тромбоз сосудов — один или несколько эпизодов тромбоза венозных сосудов (кроме поверхностных вен), артериальных или капилляров в любом органе, подтвержденных визуализацией, допплеровским или гистологическим исследованием;
  • акушерская недостаточность — одна или несколько случаев гибели плода после 10 недель беременности или одно или несколько преждевременных родов до 34 недель беременности из-за преэклампсии или эклампсии или тяжелой плацентарной недостаточности, или три или более необъяснимых самопроизвольных аборта до 10 недель беременности , за исключением причин, связанных с анатомическими изменениями или гормональными нарушениями у матери и хромосомными нарушениями у обоих родителей.

2. Лабораторные критерии:

  • волчаночный антикоагулянт, присутствующий в плазме, выявляется два или более раз с интервалом более 12 недель;
  • антикардиолипиновые антитела, присутствующие в сыворотке или плазме в средней или высокой концентрации, выявляемые два или более раз с интервалами более 12 недель;
  • антитела к бета2-гликопротеину I, присутствующие в сыворотке или плазме, выявляются два или более раз с интервалом более 12 недель.
Читайте так же:  Выпадение прямой кишки

Антифосфолипидный синдром диагностируется при соблюдении одного или нескольких клинических критериев и одного или нескольких лабораторных критериев. Эти критерии не следует использовать, если клинические симптомы заболевания появились <12 недель или> 5 лет после обнаружения антител.
По материалам: Miyakis S. et al: Заявление о международном консенсусе по обновлению критериев классификации определенного антифосфолипидного синдрома. J. Thromb. Гемост. (2006) 4: 295-306.

Критерии классификации катастрофического антифосфолипидного синдрома

1. Поражение трех или более органов, систем или тканей (обычно документируется с помощью изображений).
2. Развитие симптомов одновременно с поражением органов или в течение недели.
3. Подтверждение окклюзии мелких сосудов в одном или нескольких органах или тканях гистологическим исследованием (необходимо подтверждение тромбоза).
4. Лабораторное подтверждение наличия антифосфолипидных антител:
а) определенный диагноз — соблюдены все четыре критерия;
б) вероятный диагноз — соблюден:

  • критерии 2, 3 и 4 и поражение двух органов, систем или тканей,
  • критерии 1, 2 и 3 (отсутствие подтверждения наличия антител из-за смерти пациента),
  • критерии 1, 2 и 4,
  • критерии 1, 3 и 4 и появление третьего события через неделю, но менее чем через месяц после первого события, несмотря на лечение антикоагулянтами.

Основано на: Asherson RA et al: Катастрофический антифосфолипидный синдром: международное согласованное заявление о критериях классификации и руководящих принципах лечения. Волчанка (2003) 12: 530.

Антифосфолипидный синдром — лечение

Лечение АФС или, по крайней мере, его первоначальное определение должно проходить в узкоспециализированном центре, занимающемся этим типом заболевания, под наблюдением опытного врача:

  • ангиолог,
  • ревматолог,
  • кардиолог.

Следует помнить, что лечение антикоагулянтами требует периодического наблюдения, то есть посещения врача, которое нельзя пропускать ни при каких обстоятельствах.

Целью лечения является предотвращение образования тромбов и безопасное проведение беременности у беременных. Антикоагулянтная профилактика не рекомендуется пациентам с антифосфолипидными антителами в крови, но без клинических симптомов тромбоза. Хотя есть исследования, что у людей с умеренным или высоким уровнем антифосфолипидных антител стоит включить в лечение низкие дозы аспирина.

Соответствующая антикоагулянтная терапия используется у пациентов с антифосфолипидными антителами и симптомами венозного или артериального тромбоза . Основа — хронический прием пероральных антикоагулянтов (например, варфарина). Они уменьшают свертываемость крови и снижают риск образования тромбов. В то же время следует помнить, что если вы передозируете или перестанете регулярно контролировать ваше лечение, у вас может возникнуть тенденция к чрезмерному кровотечению. Можно попробовать растворить тромбы фибринолитическими препаратами.

В случае:

  • вторичный АФС, возникший в результате другого заболевания соединительной ткани (например, волчанки),
  • тромбоцитопения

используются глюкокортикостероиды (ГКС). Катастрофический APS лечится антикоагулянтами, ГКС, инфузиями иммуноглобулинов или плазмаферезом.

Антифосфолипидный синдром — лечение при беременности

В случае беременности и наличия у матери антифосфолипидных антител:

  • первая беременность, одна акушерская недостаточность до 10 недели беременности — отсутствие лечения или низкие дозы аспирина;
  • рецидивирующие акушерские неудачи без симптомов тромбоза — низкомолекулярный гепарин с профилактической целью, низкие дозы аспирина во время беременности, лечение прекращено через 6–12 недель после родов;
  • наличие тромбоза вне зависимости от акушерского анамнеза — лечение низкомолекулярным гепарином, низкими дозами аспирина во время беременности, пероральными антикоагулянтами (варфарином) после родов.
Читайте так же:  Грецкие орехи с медом от простатита

Вышеупомянутые схемы лечения при правильном применении позволяют более 80% беременностей без осложнений. Лечение аспирином и гепарином во время беременности безопасно как для матери, так и для ребенка.

Антифосфолипидный синдром — профилактика

Поскольку причина появления антифосфолипидных антител остается неизвестной, мы также не знаем, как предотвратить их образование. Тем не менее, мы можем помочь предотвратить развитие тромбоза, исправляя и устраняя факторы риска, описанные в разделе «Факторы риска», а также следуя рекомендациям вашего врача и продолжая назначенное вам лечение.

Подробнее читайте в статьях о венозных и артериальных тромбозах.

Антифосфолипидный синдром — рецидивы

Сам по себе тромбоз — огромная проблема для пациентов с АФС, поскольку он может поражать практически любой орган.

Поскольку частые рецидивы несут высокий риск:

  • акушерские неудачи,
  • нарушение функций различных органов,
  • смерть,

болезнь требует решительного и эффективного лечения.

Хроническое употребление антикоагулянтов оказывает большое влияние на жизнь пациентов с APS — как в экономическом (затраты на лечение), так и в социальном (необходимы регулярные медицинские осмотры, адекватное питание, изменение факторов риска тромбоза, таких как:

  • диабет,
  • гипертония,
  • гиперхолестеринемия,
  • ожирение,
  • курить табак,
  • прием оральных контрацептивов и заместительной гормональной терапии,
  • минимизация риска травм и кровотечений.

Текущее лечение АФС для женщин, которые планируют забеременеть, довольно эффективно и позволяет большинству женщин благополучно пройти через беременность и родить здорового ребенка. К сожалению, есть группа женщин, которые не поддаются стандартному лечению. В этой группе может оказаться полезным, например, введение инфузии иммуноглобулина.

Антифосфолипидный синдром — прогноз

Прогноз зависит от:

  • локации,
  • степень,
  • частота

возникновение тромботических изменений и их осложнения. Непосредственная угроза жизни в основном связана с катастрофическим АФС. При вторичном АФС прогноз также зависит от основного заболевания. Раннее лечение положительно сказывается на прогнозе. Возникновение у пациента легочной гипертензии, поражения центральной нервной системы, ишемии миокарда, нейропатии и прогрессирующей ишемии конечностей отрицательно сказывается на прогнозе.

Не существует домашнего лечения антифосфолипидного синдрома, кроме устранения факторов риска, следования инструкциям врача и поддержания назначенного вам лечения.

Подробнее читайте в статьях о венозных и артериальных тромбозах.

Антифосфолипидный синдром — резюме

Что стоит помнить?

  • Когда заболевание правильно диагностировано и лечится, у большинства пациентов можно предотвратить рецидив симптомов АФС.
  • Наличие антифосфолипидных антител в крови пациента является фактором риска повторного тромбоза и акушерской недостаточности.
  • Независимо от фармакологического лечения, необходимо соответствующее лечение сопутствующих заболеваний (которые также могут быть фактором риска развития тромбоза) и изменение образа жизни.
  • Основным фармакологическим средством предотвращения тромбозов является прием пероральных антикоагулянтов или антитромбоцитарных препаратов (например, аспирина).
  • Лечение аспирином и гепарином во время беременности безопасно как для матери, так и для ребенка.

 

Похожие записи