Меню Закрыть

Амилоидоз

Амилоидоз - причины, симптомы, исследования и лечение

Амилоидоз — причины, симптомы, исследования и лечение

Амилоидоз, также известный как амидиол, — серьезное заболевание, при котором в тканях и органах накапливаются нерастворимые белки — амидиол. Его симптомы включают общую усталость, нарушение чувствительности в руках и ногах, аритмию и отек лодыжек и голеней. При появлении этих симптомов немедленно обратитесь к врачу, поскольку нелеченный амилоидоз представляет собой прямую угрозу для жизни.

Амилоидоз

 

Амилоидоз, другой амилоидоз (англ. Amyloidosis ) — это группа заболеваний, общей характеристикой которых является накопление в тканях и органах нерастворимого белка, называемого амилоидом . В зависимости от типа белка, который накапливается в организме и клинической картины заболевания, различают разные виды амилоидоза:

  • первичный амилоидоз (AL),
  • вторичный амилоидоз (АК),
  • Семейный амилоидоз (редко, аутосомно-доминантное наследование).

Заболеваемость амилоидозом AL составляет приблизительно 5 на 100 000. Обычно это начинается после 40 лет. Вторичная форма амилоидоза составляет менее 1% всех хронических воспалительных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, анкилозирующий артрит и псориатический артрит.

Амилоидоз — причины

Причины развития амилоидоза до конца не изучены.

Первичный амилоидоз (наиболее частая форма амилоидоза) — развивается при нарушении выработки антител в костном мозге. Обычно костный мозг вырабатывает антитела, которые защищают организм от инфекции. Когда они выполняют свою функцию, их «перерабатывают» и снова используют. Амилоидоз развивается, когда из-за выработки дефектных белков антитела не могут использоваться и накапливаться в организме. Первичный амилоидоз не связан с каким-либо конкретным заболеванием, за исключением множественной миеломы. Чаще всего поражаются такие органы, как:

  • сердце,
  • почки,
  • печень,
  • селезенка,
  • кожа
  • кровеносный сосуд,
  • кишечник
  • язык
  • нервы.

Вторичный амилоидоз возникает как следствие хронического воспалительного процесса или инфекции (при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит,  туберкулез, ювенильный идиопатический артрит). Было показано, что резкое увеличение количества белков, связанных с воспалением (например, CRP), приводит к быстрому накоплению отложений амилоида. АА чаще всего поражает такие органы, как:

  • почки,
  • печень,
  • селезенка,
  • лимфатический узел.

Амилоидоз — симптомы

Начало заболевания обычно неуловимо, а симптомы зависят от органа или органов, в которых откладывается амилоид. Итак, без разделения на виды амилоидоза, наиболее частыми симптомами заболевания являются:

  • припухлость в области щиколоток и голеней;
  • ненормальное ощущение в руках и ногах (например, покалывание, жжение);
  • Общая слабость;
  • потеря веса;
  • одышка и снижение толерантности к физической нагрузке;
  • диарея или запор;
  • головокружение после резкой смены положения из положения лежа в положение стоя;
  • увеличение языка (патогномоничный симптом у 10% пациентов!);
  • неравномерное сердцебиение (аритмия);
  • кровянистые высыпания на коже, особенно вокруг глаз;
  • затруднение глотания и чувство сытости после употребления небольшого количества пищи;
  • увеличение печени и / или селезенки, белок в моче.
Читайте так же:  Анизокория

Если у вас развиваются какие-либо из этих симптомов, и они сохраняются в течение длительного времени, вам следует обратиться к терапевту.

Амилоидоз — визит к врачу и диагностика

Во-первых, из-за низкой специфичности симптомов пациент обязательно посетит своего семейного врача. Если он подозревает амилоидоз, ему следует немедленно направить пациента к специалисту. В случае амилоидоза пациента направят к гематологу, и выбор специалиста, который поможет с лечением, будет зависеть от того, какие органы поражены заболеванием.

Перед посещением врача следует приготовить:

  • список симптомов, беспокоящих пациента;
  • список лекарств, принимаемых регулярно;
  • список заболеваний, от которых больной лечится хронически;
  • список беспокоящих вопросов о болезни.

Не бойтесь и не стесняйтесь задавать вопросы своему врачу. Во время визита он как можно лучше обслуживает вас своими знаниями.

Примеры вопросов, которые следует задать врачу об амилоидозе:

  • Амилоидоз — серьезное заболевание и каких осложнений следует ожидать?
  • Почему я испытываю определенные симптомы?
  • Как диагностируется амилоидоз?
  • Как лечить амилоидоз?
  • Каков прогноз при этом типе амилоидоза?
  • Каковы могут быть последствия отказа от лечения?
  • Придется ли мне каким-либо образом изменить свой образ жизни?
  • У меня одновременно другая болезнь. Как можно совместить лечение обоих?

Чтобы диагностировать болезнь, врач сначала проведет медицинский осмотр и проведет медицинский осмотр. Во время визита врач спросит пациента о таких вещах, как:

  • Когда впервые появились жалобы?
  • У пациента в последнее время снизился аппетит?
  • Снизилась ли толерантность пациента к физической нагрузке?
  • Появляются ли петехии у кожных пациентов в последнее время чаще?
  • Что-нибудь облегчает / усугубляет симптомы болезни?
  • Есть ли у кого-нибудь в семье амилоидоз?

Амилоидоз — исследования

Чтобы исключить другие заболевания, кроме амилоидоза, врач может назначить различные тесты, как лабораторные, так и визуальные. Однако для амилоидоза (когда присутствует заболевание почек) повышенный уровень белка в моче является наиболее характерным.

Четкий диагноз амилоидоза можно поставить только на основании биопсии. Материал обычно берется из подкожно- жировой клетчатки брюшной полости. Затем образец ткани соответствующим образом окрашивается и исследуется под микроскопом специалистом-патологом. Чтобы определить, поражен ли конкретный орган заболеванием, может потребоваться биопсия (например, печени). Такая процедура требует помещения пациента в больницу.

Факторы, повышающие риск развития первичного амилоидоза, включают:

  • возраст — большинство людей, у которых развивается AL, старше 40 лет;
  • сопутствующие заболевания, например множественная миелома.

Факторы, повышающие риск развития вторичной формы амилоидоза, включают:

  • возраст старше 55 лет;
  • продолжительность основного заболевания (например, ревматоидного артрита) более 8 лет;
  • длительная активность болезни;
  • сосуществующие бактериальные инфекции.

Риск развития семейного амилоидоза у человека увеличивается, когда член семьи заболевает этим заболеванием.

Читайте так же:  Аллергия на арахис

В прошлом пациенты на диализе также подвергались повышенному риску развития амилоидоза, поскольку современные методы диализа не могли удалить из крови крупные белки, которые откладывались в тканях. В настоящее время, благодаря внедрению современных методов диализа, этот вид заболевания встречается редко.

Амилоидоз — лечение

К сожалению, в настоящее время у нас нет лекарства от амилоидоза. Лечение симптоматическое и направлено на замедление течения болезни (уменьшение выработки и отложения амилоида).

Лечение первичного амилоидоза

Он основан на приеме противовоспалительных препаратов (глюкокортикостероидов) и иммунодепрессантов с целью снижения выработки белков, которые являются предшественниками образования амилоида. Колхицин сам по себе или в сочетании с циклофосфамидом останавливает накопление амилоида в организме. В настоящее время проводятся многочисленные клинические испытания для вывода на рынок новых лекарств, помогающих бороться с амилоидозом. Поговорите со своим врачом о том, подходит ли он или она вам для участия в одной из этих программ. Они дают возможность использовать новое лекарство до того, как оно будет введено в широкое употребление.

Пациент также должен учитывать побочные эффекты лекарств, которые он будет принимать. Побочные эффекты включают:

  • тошнота,
  • рвота,
  • иногда выпадение волос.

В некоторых случаях ваш врач сможет назначить дополнительные лекарства для лечения или, по крайней мере, для уменьшения выраженности этих симптомов.

Лечение вторичного амилоидоза

Он основан в первую очередь на лечении основного заболевания, такого как ревматоидный артрит, приеме противовоспалительных и модифицирующих заболевание лекарств. Кроме того, прием колхицина подавляет накопление амилоида.

Лечение семейного амилоидоза

Поскольку при этой форме амилоидоза в печени вырабатывается амилоид , трансплантация этого органа является методом выбора .

Лечение осложнений

Это зависит от расположения высыпаний. Итак, в случае поражения почек пациенту придется ограничить количество соли в рационе и контролировать объем потребляемой жидкости. Врач может также назначить мочегонные средства, чтобы увеличить выведение жидкости из организма (чтобы уменьшить их задержку).

Если орган серьезно поврежден, может потребоваться трансплантация. К сожалению, это не излечивает амилоидоз (за исключением трансплантации печени при семейном амилоидозе), поскольку амилоид продолжает накапливаться в новом органе. Это просто метод улучшения качества и продления жизни.

Домашнее лечение

Он основан в первую очередь на соблюдении здорового питания и регулярных физических упражнениях для поддержания подвижности. Для получения подробных рекомендаций по вышеуказанным вопросам обратитесь к своему врачу и физиотерапевту, так как к каждому пациенту требуется отдельный подход.

Амилоидоз, несомненно, очень серьезное заболевание. Больным потребуется поддержка семьи и друзей. Также стоит общаться с соответствующей группой поддержки людей с таким же заболеванием. Попросите вашего врача связаться с соответствующей организацией.

Амилоидоз — осложнения

Риск амилоидоза увеличивается при поражении жизненно важных органов, таких как сердце или почки. Отказ этих органов является наиболее частой причиной смерти пациентов с амилоидозом.

  1. Почечная недостаточность чаще всего проявляется отеками вокруг щиколоток и голеней. Накопление амилоида в почках нарушает их систему фильтрации. Это приводит к повышенной потере белка (не амилоида) с мочой. На последней стадии отказа почки становятся настолько поврежденными, что не могут выводить токсичные продукты жизнедеятельности из крови.
  2. Сердечная недостаточность (когда в этом органе откладывается амилоид) проявляется снижением толерантности к физической нагрузке (например, человек не может пройти большое расстояние без отдыха или не может подниматься по лестнице без остановки). В зависимости от того, где накапливается амилоид, заболевание может проявляться аритмией (неравномерным сердцебиением) или непереносимостью физических упражнений, поскольку сердце перекачивает меньше крови (амилоид ухудшает способность сердца наполняться кровью).  
  3. Накопление амилоида в нервной системе может привести к следующему:
  • синдром запястного канала,
  • сенсорные нарушения в стопах,
  • чередование диареи и запора (из-за повреждения нервов, контролирующих работу кишечника)
  • нарушения артериального давления, когда повреждены нервы, идущие к кровеносным сосудам.
Читайте так же:  Болезнь Альцгеймера

Если амилоидоз не лечить, пациент может умереть в течение года. Правильное лечение позволяет прожить около 10 лет с момента постановки диагноза.

Амилоидоз – ответы на часто задаваемые вопросы

    1. Амилоидоз, иначе амилоидоз (англ. Amyloidosis ) — это группа заболеваний, общей характеристикой которых является накопление в тканях и органах нерастворимого белка, называемого амилоидом.
    2. Наиболее частыми органами амилоидоза являются сердце, почки, печень, селезенка, кожа, кровеносные сосуды, кишечник, язык и нервы.
    3. Наиболее частыми симптомами заболевания являются:
  • припухлость в области щиколоток и голеней;
  • ненормальное ощущение в руках и ногах (например, покалывание, жжение);
  • Общая слабость;
  • потеря веса;
  • одышка и снижение толерантности к физической нагрузке;
  • диарея или запор;
  • головокружение после резкой смены положения из положения лежа в положение стоя;
  • увеличение языка (патогномоничный симптом у 10% пациентов!);
  • неравномерное сердцебиение (аритмия);
  • кровянистые высыпания на коже, особенно вокруг глаз;
  • затруднение глотания и чувство сытости после употребления небольшого количества пищи;
  • увеличение печени и / или селезенки, белок в моче.
    1. В случае амилоидоза пациента направят к гематологу, и выбор специалиста, который поможет с лечением, будет зависеть от того, какие органы поражены заболеванием.
    2. Четкий диагноз амилоидоза можно поставить только на основании биопсии. Материал обычно берется из подкожно-жировой клетчатки брюшной полости.
    3. К сожалению, в настоящее время у нас нет лекарства от амилоидоза. Лечение симптоматическое и направлено на замедление темпов заболевания (уменьшение выработки и накопления амилоида).
    4. Наиболее частыми осложнениями амилоидоза являются почечная недостаточность, сердечная недостаточность и осложнения, связанные с нервной системой.

 

Похожие записи