Now Reading
Акромегалия и гигантизм
Dark Light

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм — причины, симптомы, осложнения и лечение

Акромегалия — редкое заболевание, вызывающее чрезмерную секрецию гормона роста. Чаще всего это вызвано аденомой передней доли гипофиза. Он проявляется в увеличении кистей, стоп, носа и челюсти. Симптомы не следует игнорировать, ведь акромегалия разрушительно действует на весь организм.

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия — это группа клинических симптомов, возникающих в результате чрезмерной секреции гормона роста (GH) . Это редкое заболевание, которое обычно начинается на 3-5-м десятилетии жизни. Им страдают около 60 человек из миллиона, причем женщины болеют вдвое чаще, чем мужчины. Под воздействием высокой концентрации гормона роста увеличивается акральный размер , то есть периферические части тела, то есть руки, ноги, нос и челюсть. Однако более важными, чем изменения внешнего вида, являются изменения во внутренних органах .

Гипофиз — что это?

Гипофиз — одна из самых важных эндокринных желез — органов, которые выделяют гормоны в кровь в организме человека. Он расположен в средней черепной ямке, в углублении, называемом турецким седлом. По обе стороны от гипофиза расположены кавернозные синусы, в которых проходят артериальные и венозные сосуды, а также нервы, отвечающие за движение глаз и сенсорную иннервацию лица. Над гипофизом пересекаются волокна зрительного нерва. Знание анатомии гипофиза важно, потому что при заболеваниях гипофиза с увеличением его размера также поражаются соседние структуры, что вызывает специфические клинические симптомы.

Гипофиз состоит из двух долей:

  • Передняя доля , называемая железистой, содержит пять типов клеток, вырабатывающих гормоны. Это так называемые тропные гормоны, влияющие на функцию других желез внутренней секреции. К ним относятся адренокортикотропин (АКТГ), регулирующий функцию надпочечников и выработку кортизола, тиреотропин (ТТГ), влияющий на функцию щитовидной железы, гонадотропины (ФСГ, ЛГ), органами-мишенями которых являются яички и яичники, пролактин (ПРЛ), регулирующий лактацию, и соматотропин. который является гормоном роста (GH).
  • Задний гипофиз, называемый нервной долей , состоит из нервных окончаний гипоталамуса, с которыми гипофиз соединен воронкой. В этой части гипофиза хранятся два гормона, вырабатываемые гипоталамусом и транспортируемые в заднюю долю: вазопрессин и окситоцин. Гипофиз и гипоталамус влияют на функции друг друга, создавая гипоталамо-гипофизарную систему.

Заболевания гипофиза

Заболевания гипофиза — очень разнообразная группа болезней Их симптомы могут быть связаны с

  • избыток гормонов, что бывает при гормонально активных опухолях гипофиза,
  • давление опухоли гипофиза на окружающие структуры,
  • дефицит гормона гипофиза, возникающий при гипопитуитаризме различного происхождения (травмы, ишемия, рак)

Заболевания гипофиза также включают несахарный диабет — заболевание, которое приводит к нарушению концентрации мочи из-за дефицита вазопрессина.

Опухоли гипофиза составляют примерно 10% всех опухолей головного мозга. Мы можем разделить их на нефункционирующие гормоны , которые вызывают симптомы, главным образом, из-за сдавления близлежащих нервов и сосудов, и на опухоли, вырабатывающие гормоны.

Читайте так же:  Коронавирус и ВИЧ.

В зависимости от типа вырабатываемого гормона различают:

  • пролактиновые опухоли,
  • опухоли, секретирующие гормон роста, которые приводят к заболеванию, называемому акромегалией
  • АКТГ-секретирующие опухоли, лежащие в основе болезни Кушинга .
  • гонадотропные опухоли
  • тиреотропиновые опухоли.

Акромегалия — симптомы

Симптомами болезни являются:

  • изменение внешнего вида пациента: утолщение черт лица, увеличение носа, нижней челюсти, ушных раковин, надбровных дуг,
  • увеличение кистей и стоп — пациенты вынуждены носить обувь больших размеров, кольца, перчатки,
  • увеличение веса,
  • изменение внешнего вида кожи, которая становится более темной, толстой и волосистой
  • понизив голос,
  • повышенное потоотделение,
  • сильные головные боли,
  • сужение поля зрения,
  • ненормальное ощущение, парез, онемение пальцев рук,
  • боли в костях и суставах,
  • высокое кровяное давление, увеличенное сердце
  • снижение проходимости дыхательных путей,
  • нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет,
  • сверхактивная щитовидная железа, зоб,
  • запор, повышенный риск развития колоректального рака
  • камни в почках,
  • нарушение либидо, импотенция, нарушение менструального цикла, гинекомастия , галакторея.

Акромегалия — причины

В подавляющем большинстве случаев акромегалия вызвана наличием аденомы передней доли гипофиза , происходящей из соматотропных клеток, которые секретируют чрезмерное количество гормона роста. Только менее чем в 1% случаев причиной перепроизводства GH является внегипофизарное новообразование (карциноидная опухоль бронхов или желудочно-кишечного тракта, островок поджелудочной железы).

Акромегалия — когда обратиться к врачу?

При акромегалии наиболее опасными последствиями являются долговременные эффекты GH и IGF-1 на внутренние органы , в основном на систему кровообращения, поэтому так важно распознать болезнь на ранней стадии и начать лечение . Человек, заметивший необъяснимые изменения пропорций тела (самый простой из заметных симптомов акромегалии), не должен игнорировать их, а проконсультироваться с врачом по поводу своей проблемы.

Заболевания гипофиза могут проявляться по-разному, а это значит, что до обнаружения причины симптомов пациент может обратиться к офтальмологу, неврологу или терапевту. Однако лечить пациента с заболеванием гипофиза должен эндокринолог. Перед посещением врача пациенту следует как можно больше узнать о сути своего заболевания, его возможных причинах и течении , чтобы лучше понимать предложения врача по терапевтическому лечению. Для этого вы можете использовать медицинскую литературу и медицинские интернет-порталы.

Вот несколько вопросов, которые вы должны задать своему врачу:

  • Могут ли усугубиться симптомы болезни?
  • Сможет ли лечение полностью устранить симптомы?
  • Каковы побочные эффекты используемых методов лечения?
  • Требуется ли госпитализация для лечения?
  • Нужны ли обследования?
  • Как долго длится лечение?
  • Сколько стоит лечение?
  • Есть ли какие-либо симптомы, о которых следует немедленно сообщить врачу?
  • Где я могу получить круглосуточную помощь в случае обострения болезни?
  • Можно ли уменьшить симптомы заболевания правильным питанием или образом жизни?
  • Могу ли я предотвратить рецидив?
  • Это состояние наследственное?

Акромегалия — исследования

Если клинические симптомы указывают на акромегалию, следует провести лабораторные исследования для подтверждения диагноза. К ним относятся:

  • Определение концентрации IGF-1 — при акромегалии концентрация IGF-1 превышает норму, установленную для возраста и пола.
  • Нагрузочный тест глюкозы — пациенту перорально вводят 75 г или 100 г глюкозы, а секреция гормона роста проверяется через два часа. В нормальных условиях повышение уровня глюкозы подавляет секрецию гормона роста; однако при акромегалии мы не наблюдаем соответствующего снижения концентрации GH после введения глюкозы.
Читайте так же:  Грибковые инфекции кожи

Чтобы определить местонахождение опухоли гипофиза, определить ее размер и давление на окружающую среду, проводятся визуальные исследования — компьютерная томография или магнитно-резонансная томография. Каждому пациенту с акромегалией необходимо пройти офтальмологическое обследование для оценки поля зрения и остроты зрения, а также обследование для оценки гормональной активности остальной части гипофиза — давление опухоли может привести к его недостаточности. Также необходимо проверить активность щитовидной железы на предмет ее возможной первичной гиперфункции, которая часто сопровождает акромегалию.

Акромегалия — хирургическое лечение

Методом выбора при лечении акромегалии является хирургическое удаление аденомы гипофиза через клиновидную пазуху (через нос) . Целью такого лечения является нормализация уровня гормона роста и соматомединов (IGF-1), что приводит к исчезновению клинических симптомов. Эффективность процедуры зависит от размера аденомы и колеблется в пределах 50-80% (лучшие результаты в случае микроградом).

Хирургия — метод выбора при лечении акромегалии. Однако его эффективность зависит от размера опухоли и других факторов; в некоторых случаях это около 50%.

Акромегалия — медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение применяют при:

  • есть противопоказания к операции,
  • пациент не дает согласия на его проведение,
  • уменьшить массу опухоли перед операцией.

Используемые препараты относятся к группе аналогов соматостатина — это соединения, напоминающие по структуре и действию гормон гипоталамуса — соматостатин, подавляющий высвобождение гормона роста из гипофиза. Их вводят перорально или в виде подкожных инъекций. Также существуют препараты пролонгированного действия, которые применяются раз в месяц. Длительное фармакологическое лечение может вызвать такие побочные эффекты , как желчнокаменная болезнь и нарушение всасывания питательных веществ.

Акромегалия — лучевая терапия

Если хирургическое и фармакологическое лечение неэффективно или невозможно, можно использовать лучевую терапию вокруг гипофиза. Терапевтический эффект проявляется только через несколько лет после окончания лучевой терапии, поэтому до этого момента необходимо принимать лекарства. Осложнением лучевой терапии может стать лучевая недостаточность гипофиза.

Акромегалия — заболевание, которое поддается лечению. Однако иногда требуется время, чтобы найти подходящее лечение для вашего случая. Важно постоянно стремиться к снижению уровня GH и минимизировать поздние осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Вместе с врачом пациенту следует продумать метод лечения своего индивидуального случая, учитывая, с одной стороны, шанс на успех операции и связанные с ней риски, а с другой — эффективность и побочные эффекты фармакотерапии. Пациент также может отказаться от операции по разным причинам. Однако следует подчеркнуть, что благодаря своим знаниям и опыту человек, который может указать оптимальный путь лечения, является врачом, и принятие решений в соответствии с его предложениями чаще всего приносит пользу.

Акромегалия — осложнения

Симптомы акромегалии возникают как в результате действия высоких концентраций гормона роста, так и в результате давления аденомы гипофиза на окружающие структуры. Это состояние может повлиять на различные структуры и системы организма.

Читайте так же:  Переломы таза

Кости

Гормон роста (GH) и инсулиноподобный фактор роста типа 1 (IGF-1), вырабатываемый им в печени, повышают активность костно-продуцирующих клеток (остеобластов). Если GH чрезмерно секретируется в детстве, когда эпифизы еще не срослись с стержнями, кости удлиняются и развивается гигантизм. У взрослых уже есть сросшиеся костные эпифизы и стержни, поэтому эффект GH и IGF-1 заключается не в удлинении кости, а в ее утолщении.

Мягкие ткани

IGF-1 стимулирует деление клеток, что приводит к росту мягких тканей. В местах с ограниченным пространством (например, на запястье) такой рост может сдавливать соседние нервы, что приводит к сенсорным расстройствам и парезам.

Система кровообращения

Гормон роста вызывает увеличение размеров внутренних органов, в том числе сердца. Увеличение сердца вместе с чрезмерной нагрузкой на него в результате артериальной гипертензии может привести к его отказу. Сердечно-сосудистые заболевания являются основной причиной смерти пациентов с акромегалией.

Дыхательная система

Разрастание мягких тканей ухудшает проходимость дыхательных путей, что особенно ярко проявляется во время сна — так называемые командное апноэ сна.

Гортань

Утолщение голосовых связок понижает голос.

Кожа

Гормон роста стимулирует выработку коллагена — белка, который укрепляет кожу. Таким образом, избыток ГР вызывает утолщение кожи, а рост потовых желез приводит к чрезмерному потоотделению .

Пищеварительная система

При акромегалии чаще встречаются полипы толстой кишки , что увеличивает риск развития рака.

Зрение

После нескольких лет заболевания аденома становится большой и оказывает давление на волокна зрительного нерва, пересекающие гипофиз. Это приводит к дефектам боковых частей поля зрения.

Эндокринная система

Давление аденомы гипофиза на оставшуюся здоровую часть может привести к ее атрофии и недостатку трофических гормонов, регулирующих функцию гонад, надпочечников и щитовидной железы. Как следствие, возникает вторичная недостаточность этих органов.

Половая система

Опухоль гипофиза также может оказывать давление на воронку, соединяющую гипофиз с гипоталамусом. Это предотвращает транспортировку из гипоталамуса в гипофиз дофамина, который подавляет секрецию пролактина. В результате отсутствия этого ингибирующего фактора уровень пролактина повышается, и симптомы появляются, как при опухоли пролактина (потеря либидо, снижение потенции, гинекомастия и т. Д.). Гиперпролактинемия также может быть вызвана смешанной опухолью гипофиза, которая секретирует гормон роста и пролактин.

Углеводная экономика

Гормон роста действует противоположно инсулину, поэтому он снижает использование глюкозы клетками. Это приводит к нарушению толерантности к глюкозе и даже к диабету.

В связи с тем, что смертность от сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваний дыхательной системы или новообразований у пациентов с акромегалией в 2-4 раза выше, необходимо использовать все средства для снижения концентрации гормона роста и соматомединов, тем самым предотвращая поздние осложнения их отдаленного воздействия.

What's Your Reaction?
Excited
0
Happy
0
In Love
0
Not Sure
0
Silly
0