Агенезия почек — у детей и взрослых. Что такое?
Почечный генез означает, что одна или обе почки отсутствуют. В случае односторонней почечной недостаточности прогноз неплохой, а в случае полной агенезии плод может умереть во время беременности или новорожденный умирает вскоре после родов. Откуда этот врожденный дефект? Как это диагностируется и как действовать родителям детей с агенезией почек?
Что такое агенезия почек?
Термин агенезия почек означает отсутствие одной или обеих почек. Одностороннее отсутствие этого органа встречается чаще, чем двусторонняя агенезия этого органа. Дефект появляется между 4 и 12 неделями беременности. Это не редкость, когда эта аномалия остается незамеченной на протяжении всей жизни. Порок иногда обнаруживают только при вскрытии трупа или в зрелом возрасте, например, при ультразвуковом исследовании брюшной полости, которое проводится по совершенно другим причинам.
Следовательно, почечная агенезия — это врожденный дефект, который довольно часто сопровождает другие дефекты мочевыделительной и / или половой системы. Этот тип дефекта чаще встречается у плодов мужского пола и обычно поражает левую почку ( агенезия левой почки ). По оценкам, от 2 до 4 процентов новорожденных страдают этой инвалидностью. Именно этот врожденный дефект является причиной подавляющего большинства младенческих смертей.
Однако благодаря почти рутинным диагностическим исследованиям, которые в настоящее время используются во время беременности, эта аномалия выявляется чаще, и, если ее можно вылечить, назначается соответствующее лечение.
Причины агенезии почек
Откуда нехватка почки ? Причины этого дефекта до конца не выяснены. Однако есть много признаков генетики и состояний, связанных с наследованием определенных болезней и врожденных дефектов.
С медицинской точки зрения причиной агенезии почек является отсутствие образования почек или мочеточникового бублика, которые определяют правильное функционирование этого органа. Это происходит в первом триместре беременности. Если за это время почка не развивается, это считается первичной почечной недостаточностью.
Отсутствие одной или обеих почек часто связано с возникновением других проблем со здоровьем, которые в основном включают нарушения, связанные с мочевыводящей системой. К ним относятся пузырно-мочеточниковый рефлюкс, пузырно-мочеточниковый стеноз и субпиелоуретеральный стеноз. Однако это не означает, что наряду с агенезией почек или почек, вышеупомянутые заболевания появляются автоматически, потому что это нарушение может возникнуть само по себе.
Отсутствие обеих почек определяется как летальный дефект, т.е. с высоким риском смерти.
Симптомы агенезии почек
Недостаток почек у плода проявляется небольшим количеством околоплодных вод, т.е. маловодье или полное ее отсутствие (недостаток воды). Этот симптом может быть связан или не быть связан с агенезом почек, поэтому низкий уровень околоплодных вод не всегда означает, что у плода нет одной или обеих почек.
Другими признаками, которые могут указывать на этот тип врожденного порока развития мочевыделительной системы, являются кистозная болезнь почек и расширение чашечно-лоханочной системы почек и мочеточников. Кроме того, если есть агенезия правой или левой почки (то есть одностороннее отсутствие этого органа), последний орган обычно увеличивается, поскольку он должен взять на себя функции отсутствующей почки.
Более того, у детей, страдающих агенезией почек, наблюдаются деформации тела, обычно проявляющиеся на лице (характеризующиеся, в частности, плоским носом, низко посаженными ушами, скошенным подбородком) или кривыми конечностями и т. Д.
Однако отсутствие почки с рождения очень часто не дает никаких симптомов, а агенезия обнаруживается случайно при УЗИ брюшной полости или репродуктивной системы.
Диагноз почечной недостаточности
Самым верным доказательством того, что у человека агенезия почек, является отсутствие почки на УЗИ . При подозрении на наличие данного врожденного порока в организме проводится УЗИ этих органов и сцинтиграфия почек.
Агенезия почек плода в настоящее время все чаще выявляется еще во внутриутробном периоде из-за широкой доступности пренатальных тестов.
Об отсутствии почек также могут свидетельствовать другие, ранее перечисленные симптомы, обнаружение которых облегчит диагностику дисфункции. Среди прочего, это с маловодием или безводным, гиперплазией почек или наличием кисты на почке
Наряду с агенезом почек часто сосуществуют артериальная гипертензия, протеинурия и почечная или почечная недостаточность.
Плод или ребенок, который уже родился с отсутствием почек, обычно должен находиться под постоянным наблюдением врача. В такой ситуации за пациентом наблюдает нефролог или уролог. То же самое и в случае обнаружения этого врожденного порока у взрослого человека.
Лечение агенезии почек
Родители детей с диагнозом агенезия почек должны следить за тем, чтобы ребенку давали много жидкости и здоровую, неизмененную пищу. Каждый витаминный препарат, который воспитатели хотят дать ребенку без почек, необходимо проконсультироваться с врачом. Малыш должен начать пользоваться горшком как можно скорее, поэтому еще одна важная задача для родителей — помешать ему замачивать подгузники.
Оба случая: как отсутствие почки у ребенка, так и агенезия почки у взрослых должны находиться под строгим наблюдением врачей-специалистов (нефрологов или урологов).
Если агенезия происходит в одной почке, прогноз может быть весьма благоприятным. Когда функционирует единственный орган, в его работе нет нарушений, нередки случаи, когда ребенок или взрослый с одной функцией почек, а также их сверстники, у которых есть обе почки.
В ситуации, когда почки не сформировались полностью, плод умирает в утробе матери, не дожив до родов, или ребенок умирает вскоре после родов.
Лебедь Дмитрий Николаевич — врач терапевт, стаж 26 лет. Скидка на прием врача! Все отзывы о враче. Запись онлайн или по телефону.
Врач-терапевт, врач функциональной диагностики. Специализируется на диагностике и лечении заболеваний легких, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы.
https://ml-clinic.ru/specialisty/lebed-dmitrij-nikolaevich-terapevt/